L'Aplasie Médullaire d'Ewen : Résumé

L'histoire depuis le début...

L'Aplasie Médullaire d'Ewen : Résumé

La norme

Les taux normaux sont les suivants:
Hémoglobine> 12
en dessous de 7 on transfuse
Plaquettes>150 000
en dessous de 20 000 on transfuse
Globules blancs>4500
PN>1500
en dessous de 500 on est en aplasie donc prévention par antibio

Numération

Date	Hg	Pl	GB	PN	Transfusion HG	Transfusion Plq
05/12/08	4,4 4,4	31000 24000			x x
04/12/08	4,6 6,0	30000			x
30/11/08	5,4 6,3	18000 16000			x
29/11/08	3,5 4,6 5,6	22000 18000			x x
28/11/08	5,7 3,8	24000 25000	3400	1940	x x
27/11/08	4,2 4,7 5,8	31000 39000 38000			x x
26/11/08	6,6 9,2	45000 50000			xx
25/11/08	6,8 9,8	55000 48000			xx
24/11/08	5,2 7	60000 42000	11000	9000	xx
23/11/08	5,9 7 5,7	46000 33000 43000			x x
22/11/08	7,3 9,3 6,6	41000			x
21/11/08	2,9				xxx	x
20/11/08	5,3	41000			xxx
19/11/08	7,3 2,6 5,3	46000 86000 15000			x xxx	x
18/11/08	6,5	28000			xx
17/11/08	6 6,3 6,7	31000 33000 40000			xx
16/11/08	4,7 5,7	60000 22000			xxx	x
15/11/08	5,4 7,2	41000	6700		xx
14/11/08	3,8				xxx
13/11/08	4 4,8	67000 87000			xx
12/11/08	5,0	22000			xx	x
11/11/08	6,9	23000			xx
10/11/08	7,1	40000			xx
09/11/08	6,8	57000			xx
08/11/08	7,8	17000			xx	x
07/11/08	5,6	28000			xx
06/11/08	5,6	32000			xx
05/11/08	4,8	32000			xx
04/11/08	6,7				x
03/11/08	7,6	79000	7700	6900	x
02/11/08	5,3				xx
01/11/08	3,3	121000	15000		xx
31/10/08	9,4
30/10/08	8,4				x
29/10/08	5,4	116000	12300		xx
28/10/08	6,3	116000	13300		x
27/10/08	6,4	115000	13200		x
26/10/08	8,5	142000	12900
25/10/08	7,5	146000			x
24/10/08	8,3
23/10/08	10,6	179000	14200	12210
22/10/08	6,9				x
20/10/08	5,9				x
19/10/08	7,9	101000	7000	6000
18/10/08	7	126000	17000		x
15/10/08	6,9	450000			x
14/10/08
13/10/08					x
12/10/08
11/10/08		250000			xx
10/10/08	4,8	350000			xx
08/08/08	12,5	210000	2600	1480
06/08/08	13,2	207000	3500	1540
03/08/08	14,6	243000	5100	2650
28/07/08		222000	5600	2690
17/07/08	14,4	257000	5400	3560
08/07/08	12,7	126000	10400	7280
30/06/08	12,8	118000	8800	6160
23/06/08	12,5	112000	5900
01/05/08	6,8	8000			x
30/04/08	7,4	6000	12600
29/04/08	8	9000

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L'histoire qui suit est celle d'Ewen 3 ans et demi au moment du diagnostic d'Aplasie Médullaire....

Automne 2006
Je m'inquiète car Ewen a toujours de bleus sur les tibias. Mais comme c'est un enfant "vif" tout le monde me rassure. Pourtant je sens que quelque chose ne va pas. Je pense à la leucémie mais je préfère ne pas trop m'attarder sur le sujet. Et puis Ewen est toujours actif. Il va plutôt bien dans l'ensemble.. SI ce n'est ces bleus...Très fréquents, trop fréquents.. En octobre Ewen attrape la varicelle comme un bonne partie de sa classe.. Peu de boutons, pas vraiment mal... Début novembre il reçoit le dernier rappel de son vaccin contre l'hépatite B....

Noël 2006
Comme tous les ans nous partons en région parisienne pour les fêtes. Ewen est un peu enrhumé... Ma mère ne cesse de me dire qu'il semble fatigué et qu'il a mauvaise mine... Normal, on est en hiver non?

Février 2007
Les bleus d'Ewen ne partent pas. Il reçoit par accident un coup de raquette de badminton dans la pommette (par son frère).. L'oeil est carrément au beurre noir... Les copains nous blaguent en menaçant d'envoyer la DASS....
Je trouve qu'Ewen tousse gras depuis quelques temps déjà et je convaincs mon petit mari d'aller voir le médecin avec lui le samedi 3 février et de demander une ordonnance pour faire un bilan sanguin. Notre médecin rédige donc l'ordonnance en nous recommandant d'attendre quelques jours pour que le rhume d'Ewen disparaisse.
Comem toutes les semaines je pars en déplacement à Morlaix le mardi matin suivant. Ce sont mes parents qui s'occupent des enfants le mercredi matin. Exceptionnellement je rentre dès le mercredi soir. Ewen a été fiévreux toute la journée. Je décide donc de retrouner voir le médecin le lendemain...
Le lendemain matin alors que je lave Ewen j'aperçois de petites taches rouges au niveau de la clavicule. Je suis étonnée sans plus..
Chez le médecin Ewen ne veut pas se déshabiller et fait son cirque habituel... Le docteur décide de donner un sirop plus fort...Elle commence l'ordonnance... jusqu'à ce que je me souvienne des petites taches..qu'elle n'avait pas pu voir puisqu'Ewen avait été si rétif... Elle examine ces taches : "des pétéchies" me dit-elle...et elle déchire l'ordonnance en me disant d'aller aux urgences. On reparle des bleus, du fait qu'Ewen saigne régulièrement du nez et qu'il tousse pas mal depuis quelque temps... Comme il est midi je lui réponds qu'on ira en début d'après-midi, après avoir mangé. "Ne tardez pas trop" me répond-elle... Je commence à me dire que quelque chose ne tourne pas rond...
Je me rends donc aux urgences.. Une infirmière nous reçoit et me dit de faire l'admission. Je m'y rends tranquillement. Lorsque je reviens le médecin est en train de conseiller au papa devant moi de se rendre dans un cabinet privé car l'attente est de plus d'une heure et demie... Je me dis qu'on n'est pas près de passer!!!! EN fait elle nous "saute" littéralement dessus... alors qu'il est l'heure des transmissions entre équipes... Je me dis que décidément quelque chose ne tourne pas rond...mais je continue d'espérer que ce n'est qu'une broutille...La prise de sang faite rapidement (pas le temps de poser un patch anesthésiant!!) revient une heure après... Le médecin m'avertit qu'Ewen va être hospitalisé chez les nourrissons et qu'il va subir une ponction de moelle osseuse.... Mon sang ne fait qu'un tour.... Même si je ne sais pas encore à quoi sert réellement une ponction de moelle je me doute que ce n'est pas anodin...J'appelle Yann pour qu'il vienne...
Le médecin repart en me souhaitant "Bon courage pour la suite", l'air navrée...
Une fois Yann arrivé je repars chercher Killian à l'école. Je pleure....
De retour à l'hôpital j'apprends que mon fils est en "aplasie" c'est-à-dire avec peu voire pas de défenses immunitaires (globules blancs et plus particulièrement pas de polynucléaires neutrophiles gentiment nommés PN), qu'il va avoir des transfusions de plaquettes et de globules rouges et qu'il est placé sous antibiotique... On aura les résultats de la ponction le lendemain...
Le vendredi arrive, nous avons la gorge nouée lorsque l'interne vient nous donner les résultats: "pas de blastes", la leucémie est donc écartée pour le moment...mais, car il y a un mais, la moelle osseuse est pauvre ce qui pourrait être le signe d'une aplasie médullaire... Nous avons bien entendu Yann et moi qu'il n'y avait pas de leucémie mais j'ai aussi senti que la partie n'était pas gagnée ce "mais" m'avait alertée. J'ai donc demandé comment on guérissait l'aplasie médullaire... Et j'ai retenu le mot greffe...
Au bout d'une semaine Ewen est sorti d'aplasie ... pour y retourner dès le lendemain avec à nouveau de la fièvre.... Le mercredi suivant une nouvelle ponction a été effectuée... Les résultats ont confirmé la moelle pauvre... Le jeudi nous avons été convoqués par l'hématologue qui devait prendre en charge notre loustic... Elle nous a expliqué les différentes possibilités de traitement. En fait 2 traitements. Le traitement immunosuppresseur et la greffe. Mais tout d'abord un cathéter central devait être posé sous anesthésie générale et Ewen transféré dans le service d'hématologie pédiatrique....
Nous avons donc été parachutés dans un autre monde... Un monde où les enfants peuvent mourir... Et le notre aussi..

Mars 2007
Tous les 3, Yann, Killian et moi-même avons été testés pour savoir si l'un de nous était compatible avec Ewen pour une greffe. Les résultats ont rapidement décu notre attente. Le traitement immunosuppresseur a donc été tenté. Le 13 mars 2007, Ewen est donc rentré dans le secteur hyperprotégé pour un SAL (Sérum Anti Lymphocytaire) de 5 jours qui devait supprimer les globules blancs qui semblaient détruire sa moelle. Les globules blancs sont descendus jusqu'à 400... puis sont rapidement remontés. Les PN ont culminé à 390 puis sont redescendus pour stagner à 10 pendant 3 semaines...

Printemps 2007
Le 19 avril bien que les PN ne soient pas revenus à la normale Ewen rentre à la maison. Nous sommes restés ainsi pendant 2 mois et demi, faisant des visites régulières à l'hôpital de jour pour les transfusions (tous les 5-6 jours en plaquettes, tous les 13-15 jours en hémoglobine). Fin juin il a fallu admettre que le traitement immunosuppresseur n'avait pas fonctionné (les GB sont aux alentours de 2000 dont 5% de PN) et que seule une greffe pourrait sauver Ewen. Malgré les recherches aucun donneur adulte ne s'est avéré compatible avec notre loulou, 2 sangs de cordons compatibles à 5/6ème pouvaient cependant convenir...

Eté 2007
L'été n'aura pas été aussi clément que le printemps... Ewen est hospitalisé 15 jours en juillet pour de la fièvre. Aucun virus ou bactérie n'aura pu être identifié comme responsable de cette fièvre...
Après une dizaine de jours passés à la maison Ewen est à nouveau hospitalisé, toujours pour une fièvre sans réelle origine.... La greffe approche... La date nous est finalement donnée : Ewen sera greffé le 20 septembre....

Septembre 2007
Après un bilan pré-greffe, la pose d'un cathéter central double voie, Ewen retroune en secteur hyperprotégé le dimanche soir 9 septembre 2007. Le conditionnement (chimio supprimant la moelle osseuse résiduelle d'Ewen) durera 10 jours. Ewen vit bien la première semaine. Le SAL est nettement moins bien toléré qu'en mars. Ewen a beaucoup de fièvre et il vomit... La greffe a lieu le jeudi 20 septembre. Les semaines qui suivent sont de longues semaines d'attente et d'angoisse.

Octobe 2007
Début octobre Ewen développe une MVO (maladie veino-occlusive du foie) due à la chimio de conditionnement: les plaquettes ne "tiennent" pas, son foie grossit et il vomit. En parallèle une GvH (réaction du greffon contre l'hôte) se développe : Ewenb est tout rouge, ça le gratte et il a de la diarrhée... Finalement le 15 octobre 2007 à J+25 de la greffe Ewen sort d'aplasie. La nouvelle moelle semble fonctionner: elle produit des globules blancs et des PN mais pas encore de plaquettes ni d'hémoglobine. Il faut encore attendre

Novembre 2007
2 mois jour pour jour après son entrée en secteur hyperprotégé Ewen retourne en secteur conventionnel dans une chambre seul. Il a retrouvé son appétit. La GvH et la MVO semblent maîtrisées.
La ciclosporine qu'Ewen reçoit pour éviter le rejet et la GvH provoque une insuffisance rénale. Il faut qu'Ewen boive beaucoup (1,5l par jour) pour éliminer l'urée.
Le 21 novembre Ewen est autorisé à rentrer à la maison à condition d'être isolé dans sa chambre.
Des visites bi-hebdomadires sont prévues à l'hôpital de jour pour effectuer des contrôles et des transfusions si nécessaires.

Décembre 2007
Les transfusions ne sont plus nécessaires: après s'être stabilisées aux alentours de 30 000 les plaquettes progressent jusqu'à 100 000. La dernière transfusion d'hémoglobine a eu lieu le 5 novembre, Ewen a entre 10g et 11g d'hémoglobine. Les globules blancs oscillent entre 7000 et 12000 avec 70% de PN.... L'urée est revenue à un niveau normal. Les visites à l'hôpital vont pouvoir s'espacer. Ewen n'ira plus qu'une fois par semaine pour les différents contrôles et le pansement du cathéter. L'isolement est cependant conservé car les lymphocytes CD4 ne sont pas encore suffisamment nombreux pour combattre les virus.

Janvier 2008
Les résultats des numérations d'Ewen continuent à être satisfaisants. Les num se retrouvent peu à peu dans la norme. Le iono est toujours un peu limite : l'urée fluctue et Ewen a toujours besoin d'être supplémenté en bicarbonate.
Au cours de ce mois Ewen a dû faire face à une pseudo-grippe. Malgré une journée de fièvre les médecins nous ont permis de rester à la maison. Ewen se remet doucement mais sûrement: premier test pour ses nouvelles défenses immunitaires?

Février 2008
Les évènements s'accélèrent. Le KT d'Ewen étant bouché les médecins décident de l'enlever sans rien lui reposer. Les bilans seront fait dorénavant dans le pli du coude. Même si Ewen a peur c'est nettement plus rapide!!!
Comme une bonne nouvelle n'arrive jamais seule l'isolement d'Ewen dans sa chambre est levé: il est autorisé à se promener dans toute la maison et il en profite bien!!! Les sorties à l'extérieur sont toujours proscrites.
La ciclo est baissée à 50mgx2 par jour. L'insuffisance rénale est cependant toujours présente (12,6 d'urée à mi février). La baisse des corticoïdes se poursuit.
La numération se stabilise à 13-14g d'Hg et 180000 plaquettes
Le bilan post-greffe est programmé.

Mars 2008
Après un mois de février satisfaisant et même encourageant le mois de mars marque le pas... Même si le bilan post-greffe est plutôt positif (les EFR indiquent même que notre fiston a un souffle exceptionnel!!) les bilans sanguins ne sont pas franchement idéaux... L'urée continue de monter (16,3 fin mars) ce qui pousse le médecin à diminuer la ciclo à 40mg x2 jour. Les CD4 ne se décident toujours pas à montrer le bout de leur nez et les plaquettes choisissent de se faire un peu la malle ( 125000 après avoir dépassé les 250000)

Avril 2008 - Mai 2008

Le mois d'avril commence mmal puisque dès le premier week-end Ewen présente une fièvre accompagnée de vomissements.... Un baisse sensible des plaquettes (28000) nous inquiète un peu mais comme ça remonte on ne s'inquiète pas trop... le week-end suivant est tout aussi stressant : de violents maux de tête puis des vomissement secouent Ewen dans la nuit du 12 au 13. Come il n'a pas de fièvre nous mettons cela sur le compte d'une réactionaux immunoglobulines qui ont été transfusées le mercredi précédent.... Cependant au matin du 13 Ewen fait de la fièvre ce qui nous incite à faire un aller-retour aux urgences. Rien d'inquiétant à priori puisque la CRP revient négative et que même les plaquettes remontent... Ewen est cependant sonné et il dort quasiment tout l'après-midi. Vers 18h alors que je vais le voir je le trouve bizarre, en fait il convulse. Retour en catastrophe à l'hôpital où une ponction lombaire est faite. Ewen est alors hospitalisé. Le lendemain une IRM et un EEG révèlent une encéphalite. Tous les examens biologiques reviennent négatifs. Il s'agirait donc d'une encéphalite virale...de virus inconnu...Ewen se remet finalement très bien de cette encéphalite au moins du point de vue moteur... IL n'en est pas de même du point de vue hématologique.. Alors que nous nous apprêtons à rentrer le médecin décide de garder Ewen car sa numération est mauvaise... Les plaquettes et l'hémoglobine baissent de façon anormale... Un Syndrome d'Evans est diagnostiqué quelques jours plus tard: Ewen produit des anti-corps qui détruisent ses globules rouges et ses plaquettes. La corticothérapie est un échec. A ce jour le Mabthéra utilisé en seconde intention ne produit pour l'instant aucun effet positif...

Juin 2008
Le Mabthéra aura mis du temps à supprimer les lymphocytes B et les anti-corps anti-plaquettes auront fait long feu... Pourtant peu à peu les numérations d'Ewen s'améliorent. On termine même le mois de juin en dépassant les 100 000 tandis que l'hémoglobine approche des 13g. Les lymphocytes sont cependant toujours à la traîne ( entre 700 à 800 avec une centaine de CD4). La perspective de passer des vacances "normales" s'éloigne ainsi que le retour d'Ewen à l'école pour la rentrée de septembre.

Eté 2008
Le mois de juillet se déroule tranquillement: les plaquettes d'Ewen remontent régulièrement et notre loustic se porte bien. Nous osons même aller ensemble au mobil-home rechercher Killian. Comme en 2007 le mois d'août débute mal: un virus vient mettre la pagaille et Ewen est régulièrement confronté à la fièvre au point qu'il est gardé en observation 48h. Il hémolyse de nouveau sans que des anti corps soient cette fois-ci retrouvés. Heureusement les plaquettes restent hautes et les bilans sanguins s'améliorent peu à peu.
A 1 an de la greffe jour pour jour Ewen compte environ 300 000 plaquettes, 12,5g d'hémoglobine, un nombre satisfaisant de leucocytes et de PN mais toujours peu de lymphocytes (environ 600).
Le iono est à nouveau impeccable, le foie se porte bien .
Pour éviter la réapparition du Syndrome d'Evans les corticoïdes vont être conservés pendant encore un bon moment même si les doses sont progressivement diminuées.

Automne 2008
La maladie ne nous aura finalement pas laissé de répit : le Syndrome d'Evans se réveille début octobre en s'attaquant violemment cette fois aux globules rouges. Les transfusions s'enchaînent de manière intensive sans qu'Ewen puisse reprendre le dessus.

A noter

Chez une personne en bonne santé, le don de sang n'entraîne aucun effet indésirable. L'organisme est en effet capable de reconstituer rapidement son stock de cellules sanguines. Le plasma et les plaquettes se régénèrent ainsi en quelques heures. Pour les globules rouges, il faut plusieurs jours (une quinzaine en général), parce que la moelle osseuse libère les globules rouges progressivement à partir de "cellules précurseurs". Il est toutefois conseillé de ne pas pratiquer d’efforts violents dans les heures qui suivent un don de sang.
Pour en savoir plus : FAQ du don du sang

Présentation

Blog : L'Aplasie Médullaire d'Ewen
Catégorie : Moelle osseuse Aplasie médullaire immunosuppresseur Syndrome Evans Santé
Description : L'état de santé jour après jour d'Ewen. Le traitement de son aplasie médullaire, sa greffe de sang de cordon, son syndrome d'Evans Des explications sur les dons de sang, plaquettes et moelle osseuse.

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